【肺动脉高压】肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种以肺动脉压力持续升高为特征的严重心血管疾病，常伴随右心功能不全，严重影响患者生活质量甚至危及生命。该病病因复杂，可分为多种类型，治疗手段也因分型不同而有所差异。以下是对肺动脉高压的简要总结与分类。
一、肺动脉高压概述
肺动脉高压是指肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg，在静息状态下持续存在。根据世界卫生组织（WHO）的分类，PAH分为五大类，每类具有不同的病因、病理机制和治疗方法。
二、肺动脉高压分类（WHO分类）
| 分类 | 名称 | 病因/特点 | 常见症状 |
| 1类 | 肺动脉高压（特发性/遗传性） | 原因不明或家族遗传，多见于年轻女性 | 呼吸困难、乏力、晕厥、胸痛 |
| 2类 | 左心疾病相关性肺动脉高压 | 如左心衰竭、瓣膜病等 | 呼吸困难、水肿、咳嗽 |
| 3类 | 肺部疾病或低氧血症相关性肺动脉高压 | 如COPD、间质性肺病 | 呼吸困难、发绀、疲劳 |
| 4类 | 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 | 多由未愈的肺栓塞引起 | 呼吸困难、咯血、右心衰竭 |
| 5类 | 其他原因引起的肺动脉高压 | 包括血液病、代谢性疾病等 | 症状多样，需进一步检查 |
三、诊断方法
- 超声心动图：初步评估肺动脉压力和右心功能。
- 右心导管检查：是确诊PAH的“金标准”，可直接测量肺动脉压力。
- 胸部X线/CT：观察肺动脉扩张及心脏形态。
- 肺功能测试：用于排除肺部基础疾病。
- 血液检查：如BNP、NT-proBNP水平升高提示心功能受损。
四、治疗策略
| 类型 | 治疗方式 | 说明 |
| 1类 | 靶向药物（如波生坦、西地那非） | 通过扩张肺血管降低压力 |
| 2类 | 治疗原发病为主 | 如控制心衰、修复瓣膜 |
| 3类 | 支持治疗 + 氧疗 | 改善缺氧状态 |
| 4类 | 手术或介入治疗（如肺动脉内膜剥脱术） | 适用于部分患者 |
| 5类 | 针对病因治疗 | 根据具体疾病调整方案 |
五、预后与管理
肺动脉高压病情进展较快，早期诊断和规范治疗对改善预后至关重要。患者需定期随访，监测肺动脉压力变化及心功能状态，并注意生活方式调整，如避免高海拔环境、戒烟、适度运动等。
总结
肺动脉高压是一种复杂的疾病，涉及多个系统和机制。准确的分类有助于制定个体化治疗方案，提高患者生存率和生活质量。随着医学技术的发展，靶向药物的应用使许多患者得以长期稳定生活。然而，仍需进一步研究以探索更有效的治疗手段和预防措施。